Maladies neurodégénératives
Des mouvements qu'elle ne contrôle pas, une irritabilité qui n'est pas elle, un poids qui fond malgré de gros repas, des chutes. Et une maladie qui traverse la famille : vous êtes peut-être concerné aussi. Vous cherchez une aide qui sache tout cela. Nous installons des routines stables et des repas fréquents et enrichis, dans le calme, selon l'avis du diététicien. Et nous prenons l'irritabilité pour ce qu'elle est, un symptôme, jamais pour nous, et jamais contre la personne.
« Elle mange énormément et elle maigrit quand même. »
Les mouvements involontaires brûlent beaucoup de calories. Des repas fréquents, enrichis, servis dans le calme et sans se presser, selon l'avis du diététicien, sont une part essentielle de l'aide.
« Il s'emporte pour rien, puis il s'effondre. »
Irritabilité, apathie, dépression, angoisse font partie de la maladie. Une aide préparée ne réagit pas à la colère, garde une routine stable et transmet ce qu'elle observe au médecin.
« Elle avale de travers, elle est tombée dans la cuisine. »
Fausses routes et chutes sont fréquentes. Positions et textures conseillées par l'orthophoniste, logement sécurisé et dégagé, présence aux moments à risque : cela se prépare.
« Il n'arrive plus à organiser sa journée, et il refuse qu'on l'aide. »
Planifier, commencer, enchaîner devient difficile. L'intervenant propose une routine simple, toujours la même, et laisse la personne faire ce qu'elle peut encore faire elle-même.
« Ma mère a eu cette maladie, et maintenant c'est mon frère. »
La maladie est héréditaire et touche souvent plusieurs générations. L'aidant est parfois lui-même porteur, ou dans l'incertitude. Nous le savons, et nous en tenons compte.
La maladie de Huntington est une maladie héréditaire : un parent porteur la transmet à chacun de ses enfants avec une probabilité d'une chance sur deux. L'Inserm estime qu'environ 18 000 personnes sont concernées en France, dont 6 000 ont des symptômes et 12 000 portent la mutation sans symptôme, et que la maladie débute habituellement entre 30 et 50 ans (dossier mis à jour le 16 septembre 2022). Elle évolue sur de nombreuses années.
À la maison, trois choses changent à la fois. Le corps : mouvements involontaires, chutes, fausses routes, amaigrissement malgré de gros besoins en calories. L'organisation : planifier, commencer, enchaîner devient difficile. L'humeur : irritabilité, apathie, dépression, angoisse. Et la famille elle-même est touchée : l'aidant a parfois vu la maladie chez un parent, et se sait ou se croit concerné.
Ce qui aide : des repas fréquents et enrichis dans le calme ; des routines stables ; un logement dégagé et protégé ; une communication simple ; l'activité physique et les sorties ; une équipe qui ne prend pas la colère pour elle ; des observations écrites, avec le poids ; et un proche relayé, dont on n'oublie pas qu'il est peut-être lui-même concerné.
Ce qui n'aide pas : presser, discuter, punir ; changer d'intervenant ; servir vite un gros repas dans le bruit ; laisser la personne seule aux moments à risque ; attendre la crise pour parler de protection et d'aides. Nos auxiliaires de vie sont préparés à cela.
Au début : des routines et du relais
Quand les mouvements et les chutes s'installent : une présence quotidienne
Au stade avancé : une équipe qui se relaie
| Créneau | Lundi | Mardi | Mercredi | Jeudi | Vendredi | Samedi | Dimanche |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Tôt le matin6h–8h | Libre | Libre | Libre | Libre | Libre | Libre | Libre |
| Matin8h–12h | Libre | Libre | Libre | Libre | Libre | Libre | Libre |
| Midi12h–14h | Repas12h–14hRepas enrichi, dans le calme, sans se presser | Repas12h–14hRepas enrichi, dans le calme, sans se presser | Repas12h–14hRepas enrichi, dans le calme, sans se presser | Repas12h–14hRepas enrichi, dans le calme, sans se presser | Repas12h–14hRepas enrichi, dans le calme, sans se presser | Repas12h–14hRepas enrichi, dans le calme, sans se presser | Repas12h–14hRepas enrichi, dans le calme, sans se presser |
| Après-midi14h–18h | Sorties15h–17hMarche, courses, rendez-vous | Libre | Sorties15h–17hMarche, courses, rendez-vous | Libre | Sorties15h–17hMarche, courses, rendez-vous | Libre | Libre |
| Soirée18h–21h | Gestes du quotidien18h30–20h30Dîner enrichi, routine du soir, logement sécurisé | Gestes du quotidien18h30–20h30Dîner enrichi, routine du soir, logement sécurisé | Gestes du quotidien18h30–20h30Dîner enrichi, routine du soir, logement sécurisé | Gestes du quotidien18h30–20h30Dîner enrichi, routine du soir, logement sécurisé | Gestes du quotidien18h30–20h30Dîner enrichi, routine du soir, logement sécurisé | Gestes du quotidien18h30–20h30Dîner enrichi, routine du soir, logement sécurisé | Gestes du quotidien18h30–20h30Dîner enrichi, routine du soir, logement sécurisé |
| Nuit21h–6h | Libre | Libre | Libre | Libre | Libre | Libre | Libre |
Sophie, 44 ans, maladie de Huntington
Vit seule, sa sœur habite à côté.
Exemple illustratif
Lundi
Mardi
Mercredi
Jeudi
Vendredi
Samedi
Dimanche
Environ 34 heures par semaine.
Légende des activités
Sophie a 44 ans et vit seule ; sa sœur habite à côté. Tous les jours, de midi à quatorze heures, une auxiliaire de vie prépare un repas enrichi selon l'avis du diététicien, le partage avec elle dans le calme et vérifie le logement. Le lundi, le mercredi et le vendredi après-midi, elles sortent : marche, courses, rendez-vous. Tous les soirs, de dix-huit heures trente à vingt heures trente, la même routine : dîner enrichi, douche sécurisée, préparation du lendemain. Sa sœur reprend la main le week-end pour les sorties. Exemple illustratif, prénom fictif.
Avant de commencer
Évaluation gratuite à domicile, avec la personne et ses proches. Devis détaillé et gratuit.
Avant de commencer
Sélection et présentation de l'intervenant ou de l'auxiliaire de vie.
Quand les besoins changent
À tout moment, vous pouvez modifier ou arrêter l'accompagnement, dans le respect de la réglementation applicable.
Cette maladie traverse les familles : vous accompagnez un frère, un parent, et vous êtes peut-être vous-même porteur ou dans l'attente d'un test. La colère et l'apathie de votre proche ne vous sont pas destinées. Vous avez le droit d'être relayé. L'Association Huntington France propose une écoute psychologique et sociale gratuite, des groupes de parole et des délégations régionales.
Des auxiliaires de vie préparés à la maladie de Huntington : les mouvements involontaires, les fausses routes, les chutes, l'irritabilité, l'apathie, les besoins en calories, les routines. Avant de commencer, nous apprenons avec vous ce qui apaise et ce qui déclenche, et nous vous présentons l'équipe.
monparcourshandicap.gouv.fr
pour-les-personnes-agees.gouv.fr
impots.gouv.fr
Deux à trois minutes. Aucune question n’est obligatoire, sauf vos coordonnées.
Écrit par Équipe éditoriale Youdom Care, rédaction, avec l'aide d'un outil d'écriture sous sa responsabilité
Mise à jour le 20 septembre 2026
